Der Abfluß der Lymphe im Lymphsystem ist behindert. Es handelt sich teilweise um eine angeborene Abnormalität. Ebenso können Lymphödeme vorkommen, wenn das Lymphsystem im betroffenen Körperteil nicht vorhanden ist. Eine angeborene Variante ist als Milroy-Krankheit bekannt. Lymphödeme entstehen aber auch als Folge einer Operation der Lymphknoten in der Leistenbeuge; außerdem können Parasiteninfektionen Lymphödeme verursachen.
Lymphödeme sind immer ein Zeichen dafür, daß das Lymphsystem gestaut ist, d. h. eine Lymphstauung vorliegt.